(Allegato )
                                                             Allegato 
    Inserimento, in accordo all'art.  12,  comma  5  della  legge  n.
189/2012, in apposita sezione (denominata Classe C (nn)) dedicata  ai
farmaci non ancora valutati ai fini della rimborsabilita' nelle  more
della presentazione da parte dell'azienda interessata di un'eventuale
domanda  di  diversa  classificazione.  Le   informazioni   riportate
costituiscono  un  estratto  degli  allegati  alle  decisioni   della
Commissione europea  relative  all'autorizzazione  all'immissione  in
commercio dei farmaci. Si rimanda quindi alla versione  integrale  di
tali documenti. 
    Generico/Equivalente di nuova autorizzazione: NITISINONE MDK. 
    Codice ATC - Principio attivo: A16AX04 - Nitisinone. 
    Titolare: MENDELIKABS EUROPE LIMITED. 
    Codice procedura: EMEA/H/C/4281. 
    GUUE: 29 settembre 2017. 
Indicazioni terapeutiche. 
    Trattamento dei pazienti adulti e pediatrici (di qualsiasi fascia
d'eta') con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di  tipo  1
(HT-1), in associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina  e
fenilalanina. 
Modo di somministrazione. 
    Il trattamento con nitisinone deve essere iniziato  e  monitorato
da un medico esperto nel trattamento dei pazienti affetti da HT-1. 
    E' possibile  aprire  la  capsula  e  versarne  il  contenuto  in
sospensione in una piccola quantita' di acqua o in un sostitutivo del
pasto in forma di bevanda subito prima dell'assunzione.  Altre  forme
farmaceutiche sono disponibili per i pazienti  pediatrici  che  hanno
difficolta' a deglutire le capsule. Se il trattamento con  nitisinone
e' iniziato a stomaco pieno, si raccomanda di proseguire  con  questa
modalita' di somministrazione, vedere paragrafo 4.5. 
    Confezioni autorizzate: 
      EU/1/17/1217/001 - A.I.C.: 045620010 /E - In base 32: 1CJ6TB: 
        2 mg - capsula rigida - uso  orale  -  flacone  (HDPE)  -  60
capsule; 
      EU/1/17/1217/002 - A.I.C.: 045620022 /E - In base 32: 1CJ6TQ: 
        5 mg - capsula rigida - uso  orale  -  flacone  (HDPE)  -  60
capsule; 
      EU/1/17/1217/003 - A.I.C.: 045620034 /E - In base 32: 1CJ6U2: 
        10 mg - capsula rigida - uso orale  -  flacone  (HDPE)  -  60
capsule. 
Altre condizioni e requisiti  dell'autorizzazione  all'immissione  in
  commercio. 
    Rapporti periodici di aggiornamento  sulla  sicurezza  (PSUR):  i
requisiti per la presentazione degli PSUR per questo medicinale  sono
definiti nell'elenco delle date di riferimento per  l'Unione  europea
(elenco  EURD)  di  cui  all'art.  107-quater,  paragrafo  7,   della
direttiva 2001/83/CE e successive modifiche, pubblicato sul sito  web
dell'Agenzia europea dei medicinali. 
Condizioni o limitazioni per quanto riguarda l'uso sicuro ed efficace
  del medicinale. 
    Piano   di   gestione   del   rischio    (RMP):    il    titolare
dell'autorizzazione all'immissione in commercio  deve  effettuare  le
attivita' e le azioni di farmacovigilanza richieste e dettagliate nel
RMP approvato  e  presentato  nel  modulo  1.8.2  dell'autorizzazione
all'immissione  in  commercio  e  in  ogni  successivo  aggiornamento
approvato del RMP. 
    Il RMP aggiornato deve essere presentato: 
      su richiesta dell'Agenzia europea dei medicinali; 
      ogni  volta  che  il  sistema  di  gestione  del   rischio   e'
modificato,  in  particolare  a  seguito  del  ricevimento  di  nuove
informazioni che possono portare a un cambiamento  significativo  del
profilo beneficio/rischio  o  a  seguito  del  raggiungimento  di  un
importante obiettivo (di farmacovigilanza  o  di  minimizzazione  del
rischio). 
    Regime di fornitura: medicinale soggetto  a  prescrizione  medica
limitativa,  vendibile  al  pubblico  su   prescrizione   di   centri
ospedalieri o di specialisti  -  centri  autorizzati  al  trattamento
della tirosinemia ereditaria (RRL).