Allegato 1
    Denominazione e ditta: «Idebenone»;
      (Mnesis - Takeda);
      (Daruma - Wyeth Lederle);
    Indicazione  terapeutica:  trattamento  della  miocardiopatia nei
pazienti affetti da Atassia di Friedreich.
    Criteri  di  inclusione:  pazienti  risultati  positivi  al  test
genetico per Atassia di Friedreich.
    Criteri di esclusione: nessuno.
    Periodo  di  prescrizione  a totale carico del Servizio sanitario
nazionale: fino a nuovo provvedimento ministeriale.
    Piano   terapeutico:  dose  di  5  mg/Kg/die,  suddivisa  in  tre
somministrazioni giornaliere (dopo i pasti principali).
    Costo   indicativo   del  trattamento:  il  costo  medio  mensile
indicativo  del trattamento, calcolato per un paziente di peso pari a
60 Kg e' di euro 250,00.
    Altre  condizioni  da  osservare:  le  modalita'  previste  dagli
articoli 4,  5,  6  del provvedimento datato 20 luglio 2000 citato in
premessa, in relazione a:
                               Art. 4.
    Istituzione  del registro, rilevamento e trasmissione dei dati di
monitoraggio  clinico  ed  informazioni  riguardo  a  sospensioni del
trattamento   (mediante   apposita   scheda   come  da  provvedimento
31 gennaio  2001,  pubblicato  nella  Gazzetta  Ufficiale  n.  70 del
24 marzo 2001);
                               Art. 5.
    Acquisizione  del consenso informato, modalita' di prescrizione e
di dispensazione del medicinale.
                               Art. 6.
    Rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.

                    DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO

       ----            Prima del trattamento       6 e 12 mesi
Anamnesi                         +
Elettrocardiogramma              +                      +
Ecocardiogramma                  +                      +
Visita cardiologia               +                      +

    Altri farmaci:
    Indicare  SI/No  e, se SI, indicare quali altri farmaci e a quale
dosaggio   sono  assunti  in  concomitanza  con  il  trattamento,  in
particolare  farmaci per il sistema cardiovascolare (antiipertensivi,
antiaritmici,    glucosidi   cardiaci,   diuretici,   vasodilatatori,
beta-bloccanti, calcio-antagonisti).
    Dosaggio:
    Riduzione del dosaggio: SI/NO;
    Se SI: motivo e data.
    Eventi  avversi:  se  il  trattamento  e' stato sospeso, indicare
motivi e data della sospensione.