MINISTERO DELLA SANITA' DIPARTIMENTO DELLA PREVENZIONE COMMISSIONE ONCOLOGICA NAZIONALE Linee guida per l'oncoematologia pediatrica. PREMESSA La promozione della salute e' l'obiettivo principale del Piano Sanitario Nazionale per il triennio 1998«2000. Un sistema di servizi sanitari equo ed efficace, la garanzia di uguali opportunita' di accesso agli stessi, rappresentano un elemento basilare per la fruizione del diritto alla salute. Al fine di uniformare e migliorare l'assistenza su tutto il territorio nazionale, il Ministero della sanita', ha individuato nella produzione e diffusione di linee guida un valido strumento attraverso cui fornire alle amministrazioni regionali indicazioni idonee per la realizzazione ed il monitoraggio degli obiettivi prioritari di salute. Tra le strategie di intervento indicate dal Piano per l'attuazione dell'obiettivo relativo all'infanzia adolescenza, con particolare riferimento alla riorganizzazione della rete oncologica, figura la razionalizzazione dell'assistenza in eta' pediatrica, da perseguirsi tramite il coordinamento e l'integrazione dell'assistenza ospedaliera con l'offerta di servizi distrettuali e la valorizzazione del pediatra di famiglia. La riorganizzazione e l'adeguamento delle strutture pediatriche territoriali devono essere valutati tenuto conto che: 1. Nei paesi industrializzati, il cancro rappresenta la prima causa di morte per malattia nella fascia di eta' 1- 15 anni; 2. Le neoplasie in eta' pediatrica rappresentano una patologia rara, infatti l'atteso in Italia e' di 1450 nuovi casi per anno, in soggetti di eta' inferiore ai 15 anni; 3. La mortalita' per tumore si riduce in rapporto alla qualita' degli interventi. Nei centri con larga esperienza si ottiene attualmente la guarigione del 70% dei piccoli pazienti; 4. Un ottimale intervento terapeutico si realizza attraverso una strategia multidisciplinare, attuabile preferibilmente presso grandi aziende ospedaliere, grandi Policlinici o IRCCS ( Istituti di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico) ove operano, in maniera integrata e transdisciplinare: pediatri esperti in oncoematologia, chirurghi, biologi, radioterapisti, patologi, radiologi, microbiologi, trasfusionalisti, specialisti d'organo o di apparati, nonche' epidemiologi, statistici ed informatici e psicologi. 5. L'OMS ha definito i criteri, in termine di personale e di strutture , per la realizzazione dei presidi di oncoematologia pediatrica, definendo come ottimale un centro ogni 4-5 milioni di abitanti. PRINCIPI ORGANIZZATIVI E' prerogativa delle regioni definire, nel proprio territorio, principi organizzativi, caratteristiche e distribuzione territoriale delle strutture e loro numero anche in rapporto a: - carattetistiche epidemiologiche; - realta' gia' operanti; - priorita' locali. Lñorganizzazione dell'oncoematologia pediatrica deve garantire, ad ogni livello, il coordinamento di tutte le attivita' ed iniziative regionali. Per raggiungere questo obiettivo e' opportuno che sia attuato un coordinamento regionale o interregionale, in caso di presidi a valenza multiregionale. Per riorganizzare in maniera integrata i servizi, che si occupano di diagnosi e terapia nel settore dell'oncoematologia pediatrica e trapianto emopoietico, al fine di fornire prestazioni qualitativamente elevate ed economicamente convenienti, devono essere rispettati alcuni presupposti irrinunciabili attuali quali: - coordinamento nazionale, nel rispetto delle realta' gia' operanti, per mantenere uniformitañ sul territorio nazionale, rispetto alle procedure relative a programmi di diagnosi e terapia; - coordinamento e potenziamento dei programmi di aggiornamento ed educazione permanente del personale medico ed infermieristico; - partecipazione integrata di varie competenze alla programmazione delle attivita' dei servizi; - sviluppo di programmi per la verifica e la revisione della qualita' delle prestazioni fornite. Si raccomanda fortemente che, nelle regioni, in cui e' presente un Centro di oncoematologia pediatrica e trapianto emopoietico di riferimento, sia inserita, nell'ambito della Commissione Oncologica Regionale, una figura di riferimento per l'oncoematologia pediatrica ed il trapianto emopoietico. Le attivita' assistenziali al bambino con malattia oncoematologica o sottoposto a trapianto emopoietico, sono garantite attraverso i livelli di assistenza previsti dal Piano sanitario Nazionale 1998- 2000, con le priorita' indicate e con particolare riferimento a: - assistenza sanitaria di base e specialistica; - assistenza integrata in Aziende USL; - assistenza integrata in Aziende Ospedaliere e«o Policlinici Universitari; .fo on - IRCCS. Sono previsti, a diversi livelli e con programmazione graduale, interventi di assistenza e prevenzione, tenuto conto delle figure professionali presenti, delle strutture disponibili e del loro impiego ottimale. Gli interventi che dovranno essere integrati tra i diversi livelli riguardano diagnosi, trattamento, follow-up, riabilitazione, assistenza domiciliare, prevenzione primaria e secondaria. 1. Assistenza sanitaria di base e specialistica A) Il pediatra di base, nell'ambito della specifica attivita' clinica prevista dagli accordi collettivi nazionali e regionali, interagisce con le strutture oncoematologiche pediatriche del territorio e dei presidi ospedalieri che, a vario titolo, sono coinvolti nell'assistenza in oncoematologia pediatrica. Ad esso vanno affidati i seguenti compiti: - attivita' clinica, finalizzata alla diagnosi tempestiva ed alla collaborazione con i medici dei presidi ospedalieri, nel corso della stadiazione e delle fasi della terapia e del follow-up; - assistenza domiciliare prevista nei presidi sociosanitari dalle Aziende USL; - attivita' clinica finalizzata al monitoraggio ed alla diagnosi tempestiva nei gruppi di soggetti a rischio. B) I Presidi sociosanitari delle Aziende USL si configurano come strutture di tipo ambulatoriale o consultoriale, con funzioni di filtro ed indirizzo per specifici percorsi assistenziali della popolazione in eta' pediatrica, dei soggetti lungo sopravviventi o malati cronici, verso i servizi specialistici degli stessi distretti o verso strutture specialistiche non solo pediatriche. Compiti dell'assistenza sanitaria di, base e specialistica sono: - Diagnosi tempestiva in soggetti sintomatici; - Monitoraggio dei gruppi a rischio. 2 Assistenza integrata in Presidi Ospedalieri di Aziende USL ed Ospedaliere Le Unita' satelliti (U.S) Presso i Presidi di Aziende USL e ospedaliere va attivata una rete di U.S. composta da reparti«divisioni di pediatria, ematologia od oncologia (che potranno coincidere, laddove gia' esistenti, con i poli oncologici o dipartimenti oncologici, secondo quanto indicato dalle Linee Guida pubblicate da questo dicastero sulla Gazzetta Ufficiale n 42 del 20«2«1996). Partecipano altresi' alle U.S. i servizi di diagnostica strumentale e di laboratorio, trasfusione, assistenza sanitaria e sociale. La U.S. deve essere dotata di posti letto in degenza a ciclo continuo ed a ciclo diurno, adeguati per un ottimale svolgimento delle attivita'. Compiti delle U.S. sono la realizzazione del programma terapeutico e di monitoraggio, secondo i protocolli nazionali ed in sintonia con le indicazioni del Centro oncoematologico Pediatrico di Riferimento. 3. Assistenza integrata in Aziende Ospedaliere e«o Policlinici Universitari Centro Oncoematologico Pediatrico di Riferimento(COPR) Deve essere garantito almeno un COPR per un bacino d'utenza intorno ai 4 milioni di abitanti. Il COPR deve essere inserito in ambito pediatrico e deve comprendere i reparti-divisioni di oncoematologia pediatrica, chirurgie generali e specialistiche, servizi di radioterapia, collocati in modo tale da garantire una effettiva attivita' integrata. Partecipano altresi' al COPR i servizi di diagnostica strumentale e di laboratorio, anestesia e rianimazione, di immunoematologia e trasfusionali, di anatomia patologica, psicologia, assistenza sanitaria e sociale. Il COPR deve essere dotato di posti letto in degenza a ciclo continuo ed a ciclo diurno, nonche' di una unita' di trapianto emopoietico, adeguati per un ottimale svolgimento delle attivita'. Compiti dei COPR sono: A) provvedere al coordinamento delle attivita' assistenziali e scientifiche attraverso: - Adozione di protocolli diagnostici e terapeutici comuni; - Anagrafe e monitoraggio dell'attivita' di sperimentazione clinica; - Pianificazione e programmazione di studi epidemiologici, biologici e di verifiche cliniche comparative attraverso la collaborazione con enti nazionali ed internazionali; - Identificazione di opportune risorse e consulenze territoriali per interventi riabilitativi fisici, psicologici e sociali, come parte del trattamento globale, in collaborazione con i familiari, - Organizzazione di specifici corsi, stage, seminari per la formazione e l'aggiornamento del personale; - Identificazione dei nuclei familiari con bambini con particolari anomalie congenite o genetiche o con immunodeficienze a rischio di sviluppare tumori; Organizzazione di incontri programmati con le locali associazioni di genitori per promuovere l'attivita' educativa dei familiari e dei pazienti; - Istituzione di specifiche iniziative periferiche per la promozione delle attivita' di educazione oncologica pedilatrica nel territorio; - Verifica delle richieste di migrazione sanitaria. B) ricevere i nuovi pazienti per la registrazione, la stadiazione diagnostica ed il piano di trattamento, che sara' attuato, in rapporto alla complessita' del programma clinico terapeutico ed alle esigenze dei familiari, presso il centro stesso o in una U.S. o al domicilio. C) provvedere all'attuazione dei programmi terapeutici comprendenti il trapianto emopoietico o di cellule staminali da donatore, favorendo ed interagendo con le strutture territoriali nazionali ed internazionali per la promozione della donazione di cellule staminali midollari, cordonali o periferiche. D) coinvolgere attivamente i servizi territoriali nella gestione domiciliare del paziente oncologioco e nella sorveglianza degli effetti tardivi del trattamento e della malattia, attraverso la presa in carico dei pazienti, al fine di valutare l'inserimento scolastico e sociale, l'idoneita' sportiva e l'avvio alla attivita' lavorativa. E) pilotare il passaggio dei pazienti ai sevizi della medicina di base, per consentire successivamente la verifica delle conseguenze tardive, che possono manifestarsi anche dopo molti anni dalla sospensione dei trattamenti. 4. Centro Oncoematologico Pediatrico di Riferimento Regionale (COPRRe) E' raccomandata la costituzione a livello regionale o interregionale, per regioni limitrofe, di un COPRRe. Oltre a svolgere i compiti COPR questa entita' deve farsi carico delle seguenti funzioni: - Supporto organizzativo alle attivita' svolte dai presidi esistenti sul territorio di competenza; - Verifica delle richieste di migrazione sanitaria; - Anagrafe e monitoraggio dell'attivita' di sperimentazione clinica; - Osservatorio degli interventi di prevenzione; In mancanza di costituzione di COPRRe le competenze e le funzioni saranno acquisite da un centro COPR, competente per territorio limitrofo. 5. IRCCS Gli IRCCS possono assolvere, ove esistenti, alle funzioni di COPR, purche' dotati delle competenze e delle strutture specificatamente richieste per i COPR.