Allegato 1
Denominazione: Trientine dicloridrato
Indicazione terapeutica: trattamento del Morbo di Wilson per i
pazienti per i quali la D-penicillamina sia inefficace,
insufficientemente efficace, non tollerata o controindicata.
Criteri di inclusione: tutti i pazienti con diagnosi accertata di
Morbo di Wilson per i quali il clinico ritenga opportuno instaurare
una terapia con un agente chelante del rame e per i quali la
D-Penicillamina sia inefficace, insufficientemente efficace, non
tollerata o controindicata.
Criteri di esclusione: Pazienti con diagnosi accertata di Morbo di
Wilson che rispondono al trattamento con D-Penicillamina senza
effetti collaterali di rilievo. L'uso in gravidanza deve essere
limitato ai casi di effettiva necessita' valutando il rapporto
rischio/beneficio.
Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio Sanitario
Nazionale: fino a nuova determinazione dell'Agenzia Italiana del
Farmaco.
Piano terapeutico: il Trientine puo' essere utilizzato nel
trattamento del Morbo di Wilson per periodi di tempo determinati o
indefinitamente secondo il giudizio del clinico. Il dosaggio e'
variabile e, per un paziente adulto, compreso fra i 1200 e 2400 mg al
di'. Il dosaggio massimo consentito e' di 2400 mg al di' suddiviso
fino a 4 somministrazioni giornaliere. Il farmaco puo' causare
iposideremia. In tali casi, e' consigliata l'associazione di
preparati farmaceutici a base di ferro per via orale.
Costi indicativi: il costo mensile per un mese di trattamento di un
paziente al dosaggio medio di 1200 mg al di' e' di circa Euro 600,00.
Altre condizioni da osservare: le modalita' previste dagli articoli
4, 5, 6 del provvedimento CUF datato 20 luglio 2000 citato in
premessa, in relazione a: art. 4: istituzione del registro,
rilevamento e trasmissione dei dati di monitoraggio clinico ed
informazioni riguardo a sospensioni del trattamento (mediante
apposita scheda come da Provvedimento 31 gennaio 2001, pubblicato
sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo 2001); art. 5:
acquisizione del consenso informato, modalita' di prescrizione e di
dispensazione del medicinale; art. 6: rilevamento e trasmissione dei
dati di spesa.
DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO
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| Prima del trattamento | 3/6/9/12 mesi
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Sideremia | + | +
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AST/ALT | + | +
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Segni clinici di Duodenite o Colite | |
severa | - | +
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Es. emocromocitometrico con formula | |
leucocitaria e piastrine | + | +
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Eventi avversi attribuibili | |
al trattamento | - | +
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Eruzioni cutanee | - | +
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Se il trattamento e' stato sospeso:
data della sospensione;
motivi della sospensione:
- non efficacia (mancata regressione o comparsa o progressione
di manifestazioni cliniche e/o di indici patologici di laboratorio);
- reazioni avverse (indicare quali);
- altro.