Allegato 1
Denominazione: D-Penicillamina
Indicazione terapeutica: Terapia delle intossicazioni
professionali, accidentali o terapeutiche da piombo ed oro. Test di
Ohlsson per la diagnosi di intossicazione da piombo.
Criteri di inclusione: tutti i pazienti con diagnosi accertata di
intossicazione professionale, accidentale o terapeutica da piombo ed
oro per i quali il clinico ritenga opportuno instaurare una terapia
con DPenicillamina. Il farmaco e' utilizzabile da solo o in
associazione con altri presidi terapeutici compatibili.
Pazienti per i quali il clinico ritenga opportuno effettuare il
Test di Ohlsson per la diagnosi di intossicazione da piombo.
Criteri di esclusione: aumenti progressivi e significativi, in
corso di trattamento, di proteinuria e/o ematuria. Deficit grave di
lattasi, galattosemia o sindrome da malassorbimento di
glucosio/galattosio. Avvelenamento da piombo tetraetilico.
Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio Sanitario
Nazionale: fino a nuova determinazione dell'Agenzia Italiana del
Farmaco.
Piano terapeutico: la D-Penicillamina puo' essere utilizzata nel
trattamento delle intossicazioni professionali, accidentali o
terapeutiche da piombo ed oro fino a risoluzione delle stesse.
Nell'intossicazione da piombo viene generalmente consigliata la
somministrazione della D-Penicillamina alla dose di 20 mg/kg/die,
considerando adeguata nei soggetti adulti una dose complessiva
giornaliera intorno ai 1.200-1.500 mg. Nei bambini, si suggerisce di
adottare il seguente schema posologico:
< 5 anni 150 mg 2 volte al di'
5-10 anni 300 mg 2 volte al di'
> 10 anni 450 mg 2 volte al di'
Generalmente viene consigliata una somministrazione continuativa
della D-Penicillamina per almeno 10 giorni. Fatta eccezione per i
casi meno gravi, 15 giorni dopo la fine del trattamento e' necessario
iniziare un secondo ciclo di terapia. Ulteriori cicli possono
rendersi necessari se, ad un esame di controllo effettuato
successivamente, si riscontra che il livello di
acido-delta-amino-levulinico (AAL) delle urine e' di nuovo aumentato.
Se durante il trattamento con D-Penicillamina i livelli di Piombo
nelle urine dovessero rimanere bassi dopo 15 giorni di terapia, e'
ragionevole ritenere che ricadute dopo l'interruzione del trattamento
non debbano verificarsi.
Il dosaggio massimo consentito e' di 4000 mg al di'.
Il trattamento va interrotto in ogni caso se si verifica una
trombocitopenia (inferiore a 90.000/mm³) o una neutropenia (inferiore
a 2000/mm³) e potra' essere ripreso quando i parametri siano
rientrati nella normalita' con un dosaggio iniziale non superiore a
300 mg al di'.
Infine, nel trattamento dell'avvelenamento da piombo e' da
ricordare che alcuni autori (a causa della possibilita' anche se
minima di poter causare danni renali con la somministrazione della
D-Penicillamina) ritengono che il farmaco debba essere somministrato
intermittentemente piuttosto che in cicli di terapia lunghi e
prolungati.
Test di Ohlsson (1963) per la diagnosi dell'intossicazione da
piombo:
I Prima di andare a letto si raccolgono in un recipiente le urine e
si somministrano 450 mg di DPenicillamina.
II Al mattino seguente si raccolgono le urine della notte in un
secondo recipiente.
III Si esamina il contenuto di Piombo nei due campioni.
Risultati : nel soggetto normale il limite superiore e' di 100 mcg
di piombo per litro nel primo campione e di 300 mcg di piombo per
litro nel secondo campione.
Interpretazione : il test di Ohlsson viene considerato sicuro e
specifico. Un risultato positivo non significa necessariamente che il
soggetto soffra di intossicazione da piombo in quel particolare
momento, ma che nell'organismo il piombo e' accumulato in quantita'
superiore al normale.
Costi indicativi: la D-Penicillamina sara' prodotta dallo
Stabilimento Chimico Farmaceutico Militare di Firenze al prezzo di
Euro 15,18 per una confezione di 50 capsule da 150 mg di
D-Penicillamina. Il costo di una capsula da 150 mg e' di circa Euro
0,30.
Si presume un costo massimo mensile di Euro 72,00 per paziente.
Altre condizioni da osservare: le modalita' previste dagli articoli
4, 5, 6 del provvedimento CUF datato 20 luglio 2000 citato in
premessa, in relazione a:
art. 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei
dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo a sospensioni
del trattamento (mediante apposita scheda come da Provvedimento 31
gennaio 2001, pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo
2001);
art. 5: acquisizione del consenso informato, modalita' di
prescrizione e di dispensazione del medicinale;
art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.
DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO
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| Prima del trattamento | 1,3,6 e 12 mesi
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Livello di | | A fine trattamento
acido-delta-amino-levulinico (AAL) | + |
nelle urine | |
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Esame emocromocitometrico | |
con formula leucocitaria e piastrine | + | mensile
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Creatininemia | + | mensile
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Esami di laboratorio per | |
proteinuria ed ematuria | + | mensile
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Eruzioni cutanee/fenomeni | |
allergici o di intolleranza | | mensile
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Segni emorragici cutanei | | trimestrale
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Altri eventi avversi | | trimestrale
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