Allegato 1 
 
Denominazione: pasireotide (Signifor) 
Indicazione terapeutica: Trattamento  di  pazienti  con  malattia  di
Cushing nei quali la terapia medica sia appropriata. 
Criteri di inclusione: pazienti adulti con malattia di Cushing per  i
quali l'intervento chirurgico  non  e'  indicato  o  si  e'  rivelato
inefficace. 
Criteri di esclusione: questo medicinale non deve  essere  usato  per
bambini e adolescenti al di sotto dei 18 anni  perche'  non  ci  sono
dati disponibili in questa fascia di eta'. Signifor non  deve  essere
usato in pazienti con compromissione epatica severa  e  nei  pazienti
con allergia al pasireotide o ad uno qualsiasi degli altri componenti
di questo medicinale. I pazienti con malattia di Cushing  con  scarso
controllo glicemico (come definito da valori di HbA1c >8% durante  la
terapia antidiabetica) sono  a  maggior  rischio  di  sviluppare  una
iperglicemia severa e complicanze associate. Signifor non deve essere
usato durante la gravidanza, se non in caso di  assoluta  necessita'.
L'allattamento deve essere  interrotto  durante  il  trattamento  con
Signifor. 
Periodo di  prescrizione  a  totale  carico  del  Servizio  sanitario
nazionale: fino a  nuova  determinazione  dell'Agenzia  Italiana  del
Farmaco. 
Piano terapeutico: 
la dose raccomandata di Signifor di 0,6 mg due volte  al  giorno  per
iniezione sottocutanea. 
Due mesi dopo l'inizio della terapia di Signifor, i  pazienti  devono
essere valutati per il beneficio clinico. I pazienti  che  dimostrano
una significativa riduzione dei livelli di cortisolo libero  urinario
[UFC] devono continuare a  ricevere  Signifor  finche'  ottengono  un
beneficio. Un aumento della dose a 0,9  mg  puo'  essere  considerato
sulla base della risposta al trattamento, a condizione che la dose da
0,6 mg sia ben  tollerata  dal  paziente.  Per  i  pazienti  che  non
rispondono a Signifor  dopo  due  mesi  di  trattamento  deve  essere
considerata l'interruzione. 
La gestione di sospette reazioni avverse in qualsiasi momento durante
il trattamento puo' richiedere una temporanea riduzione della dose di
Signifor. Si suggerisce la riduzione della dose con decrementi di 0,3
mg due volte al giorno. 
Altre condizioni da osservare: le modalita' previste  dagli  articoli
4, 5, 6 del provvedimento datato 20 luglio 2000 citato  in  premessa,
in relazione a: 
art. 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei dati
di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo  a  sospensioni  del
trattamento  (mediante  apposita  scheda  come  da  Provvedimento  31
gennaio 2001, pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24  marzo
2001); 
art.  5:  acquisizione   del   consenso   informato,   modalita'   di
prescrizione e di dispensazione del medicinale; 
art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa. 
 

              Parte di provvedimento in formato grafico