Allegato 1 
 
    Denominazione: METIRAPONE. 
    Indicazione terapeutica: trattamento dei pazienti con sindrome di
Cushing. 
    Criteri di inclusione: pazienti adulti e pediatrici con  sindrome
di Cushing da ACTH ectopico, nelle forme di sindrome di Cushing  ACTH
indipendenti (adenomi surrenalici, iperplasia surrenalica,  carcinoma
surrenalico)  e  nei  pazienti  con  malattia  di  Cushing  che   non
rispondono alla pasireotide o, per ragioni di sicurezza, nei casi  in
cui la pasireotide risulti controindicata. 
    Criteri di esclusione: insufficienza corticosurrenalica primaria.
Ipersensibilita' al «Metirapone». Gravidanza. 
    Periodo di prescrizione a totale carico  del  Servizio  sanitario
nazionale: fino a  nuova  determinazione  dell'Agenzia  italiana  del
farmaco. 
    Piano terapeutico: 
    farmaco per uso orale. Le capsule devono essere assunte  con  del
latte o a stomaco pieno per minimizzare la nausea  e  il  vomito  che
potrebbero alterarne l'assorbimento. Per la gestione  della  sindrome
di Cushing il  dosaggio  deve  essere  aggiustato  sulla  base  delle
necessita' del paziente: un dosaggio giornaliero da 250 mg fino a 6 g
puo'  essere  necessario  per  ripristinare  i  normali  livelli   di
cortisolo; 
    ai  pazienti  pediatrici  deve  essere  somministrata  una   dose
inferiore, basandosi su una posologia di sei dosi di 15 mg/kg ogni  4
ore, con un dosaggio minimo di 250 mg ogni 4 ore. 
    Altre  condizioni  da  osservare:  le  modalita'  previste  dagli
articoli 4, 5, 6 del provvedimento datato 20 luglio  2000  citato  in
premessa, in relazione a: 
    art. 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione  dei
dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo  a  sospensioni
del trattamento (mediante apposita scheda come  da  provvedimento  31
gennaio 2001, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24  marzo
2001); 
    art.  5:  acquisizione  del  consenso  informato,  modalita'   di
prescrizione e di dispensazione del medicinale; 
    art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa. 
    Dati  da  inserire  nel   registro:   Cortisolemia;   prima   del
trattamento: X; dopo trattamento (3-6 mesi): X.