Allegato 1 
    Denominazione: fattore  VIII  porcino  ricombinante  depleto  del
dominio B (Obizur). 
    Indicazione   terapeutica:   trattamento   degli    episodi    di
sanguinamento nei pazienti con emofilia A  acquisita  non  responsivi
alla terapia con agenti bypassanti. 
    Criteri di inclusione: pazienti affetti da emofilia  A  acquisita
con emorragia non controllata dall'uso di agenti bypassanti. 
    Criteri di esclusione: pazienti affetti da emofilia  A  acquisita
con anticorpi anti-FVIII umano che mostrino cross-reattivita'  contro
il FVIII porcino. 
    Periodo di prescrizione a totale carico  del  Servizio  sanitario
nazionale: fino a  nuova  determinazione  dell'Agenzia  italiana  del
farmaco o fino  a  45  giorni  successivi  alla  pubblicazione  nella
Gazzetta Ufficiale dell'eventuale  autorizzazione  all'immissione  in
commercio. 
    Piano terapeutico: 100  UI/kg  di  Obizur  come  prima  dose;  la
posologia e la tempistica  di  somministrazione  di  dosi  successive
dovra' essere valutata di volta in volta alla luce  delle  condizioni
cliniche del paziente e dei risultati di laboratorio del dosaggio dei
livelli plasmatici di FVIII. 
    Altre  condizioni  da  osservare:  le  modalita'  previste  dagli
articoli 4, 5, 6 del provvedimento datato 20 luglio  2000  citato  in
premessa,  in  relazione  a:  art.  4:  istituzione   del   registro,
rilevamento e  trasmissione  dei  dati  di  monitoraggio  clinico  ed
informazioni  riguardo  a  sospensioni  del   trattamento   (mediante
apposita scheda come da Provvedimento  31  gennaio  2001,  pubblicato
nella  Gazzetta  Ufficiale  n.  70  del  24  marzo  2001);  art.   5:
acquisizione del consenso informato, modalita' di prescrizione  e  di
dispensazione del medicinale; art. 6: rilevamento e trasmissione  dei
dati di spesa. 
 
                    DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO 
 
      
 
                      =========================
                      |Parametri da monitorare|
                      +=======================+
                      |Livello di FVIII       |
                      +-----------------------+
                      |Titolo anticorpale     |
                      |anti-FVIII umano       |
                      +-----------------------+
                      |Titolo anticorpale     |
                      |anti-FVIII porcino     |
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                      |Emocromo               |
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