Allegato 1 
    Denominazione: afamelanotide. 
    (Scenesse - Clinuvel Pharmaceuticals). 
    Indicazione   terapeutica:   trattamento   della    Protoporfiria
Eritropoietica (EPP). 
    Criteri di inclusione: diagnosi di  protoporfiria  eritropoietica
confermata da livelli elevati di protoporfirina IX. Pazienti di  eta'
compresa fra i 18 ed i 70 anni. Consenso informato. 
    Criteri di esclusione: insufficienza  epatica,  melanoma  o  nevi
displastici, sindrome di Bowen,  carcinoma  delle  cellule  basali  o
squamose, lesioni cancerose o pre-cancerose della pelle,  co-presenza
di   altre   fotodermatosi,   disfunzione   d'organi   a   deviazione
clinicamente significativa dalla norma in test di laboratorio,  abuso
di alcol o farmaci nei precedenti 12 mesi, stato di gravidanza, donne
in eta' fertile senza adeguate misure contraccettive  (contraccettivi
orali,  diaframma  e  spermicida,  impianto   intrauterino),   uomini
sessualmente attivi i cui partner non usino  barriere  contraccettive
fino a 3 mesi dalla fine della somministrazione, uso  di  medicazione
che possa causare fotosensibilita' o pigmentazione della pelle. 
    Periodo di prescrizione a totale carico  del  Servizio  sanitario
nazionale: fino a  nuova  determinazione  dell'Agenzia  Italiana  del
Farmaco. 
    Piano   terapeutico:   il   piano    terapeutico    prevede    la
somministrazione   dell'impianto   sottocutaneo   riassorbibile    in
corrispondenza della cresta iliaca, previa anestesia locale praticata
mediante iniezione sottocutanea o per applicazione topica. 
    Tutti i pazienti che faranno richiesta  di  essere  trattati  con
«afamelanotide» per poter  accedere  al  piano  terapeutico  verranno
precedentemente valutati con i seguenti esami di laboratorio: 
      Dosaggio della proto porfirina IX nel sangue; 
      Emocromo; 
      Transaminasi; 
      Bilirubina tot e dir; 
      Azotemia, creatininemia; 
      ACTH, cortisolemia; 
      Test di gravidanza nelle donne. 
    L'impianto verra' effettuato, previa  approvazione  del  consenso
informato. 
    Il periodo che deve intercorrere tra un impianto  e  l'altro  non
puo' essere inferiore ai 50 giorni ± 3. 
    Il medico che somministrera'  il  farmaco  valutera'  ogni  volta
l'opportunita' di effettuare l'impianto, tenendo conto delle esigenze
e delle condizioni generali del paziente. 
    Il piano terapeutico verra' rinnovato ogni 6 mesi. 
    Costo indicativo  del  trattamento:  Prezzo  non  superiore  a  €
5.375,00 per impianto. 
    Altre condizioni da osservare: 
      le modalita' previste dagli articoli 4, 5, 6 del  provvedimento
datato 20 luglio 2000 citato in premessa, in relazione a: 
        art. 4: istituzione del registro, rilevamento e  trasmissione
dei  dati  di  monitoraggio  clinico  ed  informazioni   riguardo   a
sospensioni  del  trattamento  (mediante  apposita  scheda  come   da
Provvedimento 31 gennaio 2001, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n.
70 del 24 marzo 2001); 
        art. 5: acquisizione del  consenso  informato,  modalita'  di
prescrizione e di dispensazione del medicinale; 
        art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa. 
 
     DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO PRIMA DI CIASCUN TRATTAMENTO 
 
              Parte di provvedimento in formato grafico