Allegato 1 
    Denominazione: edaravone 
    Indicazione terapeutica: trattamento  di  pazienti  con  diagnosi
definita o probabile di Sclerosi Laterale Amiotrofica. 
    Criteri di inclusione: 
      diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica definita o  probabile
secondo i criteri rivisti di El Escorial; 
      eta' ≥ 18 anni; 
      punteggio ≥ 2 in ogni item della scala  ALS  Functional  Rating
Scale-Revised (ALSFRS-R); 
      funzionalita'  respiratoria  caratterizzata  da  un  valore  di
Capacita' Vitale Forzata (CVF) ≥ 80% del teorico; 
      riduzione di 1-4 punti  nel  punteggio  ALS  Functional  Rating
Scale-Revised  nelle   12   settimane   precedenti   all'inizio   del
trattamento. 
    Criteri di esclusione: 
      concomitanza con altre significative patologie  neurologiche  o
neurodegenerative; 
      patologie significative ad organi e apparati; 
      clearance della creatinina ≤50 mL/min; 
      donne in stato di gravidanza; 
      pazienti non in grado di  comprendere  o  fornire  un  consenso
informato al trattamento. 
    Periodo di prescrizione a totale carico  del  Servizio  sanitario
nazionale: dodici mesi, al termine  dei  quali  sara'  rivalutata  la
permanenza di edaravone nell'elenco dei medicinali erogabili a totale
carico del Servizio sanitario nazionale,  ai  sensi  della  legge  23
dicembre 1996, n. 648. 
    Piano terapeutico: il piano terapeutico prevede un ciclo iniziale
(ciclo 1) di somministrazione endovenosa di edaravone 60  mg/die  per
14 giorni consecutivi, presso struttura ospedaliera,  seguiti  da  14
giorni di pausa. Al ciclo 2 e per i cicli  successivi,  edaravone  60
mg/die e' somministrato endovena per 10 giorni in  un  periodo  di  2
settimane (per esempio, dal lunedi'  al  venerdi'  di  due  settimane
consecutive), seguito da ulteriori 2  settimane  di  sospensione.  La
somministrazione dei cicli successivi  al  primo  puo'  anche  essere
effettuata presso il domicilio del paziente sotto la  supervisione  e
la responsabilita' dello specialista e/o del medico curante,  purche'
non siano emersi problemi di sicurezza. 
    Altre  condizioni  da  osservare:  le  modalita'  previste  dagli
articoli 4, 5, 6 del provvedimento datato 20 luglio  2000  citato  in
premessa,  in  relazione  a:  art.  4:  istituzione   del   registro,
rilevamento e  trasmissione  dei  dati  di  monitoraggio  clinico  ed
informazioni  riguardo  a  sospensioni  del   trattamento   (mediante
apposita scheda come da Provvedimento  31  gennaio  2001,  pubblicato
nella  Gazzetta  Ufficiale  n.  70  del  24  marzo  2001);  art.   5:
acquisizione del consenso informato, modalita' di prescrizione  e  di
dispensazione del medicinale; art. 6: rilevamento e trasmissione  dei
dati di spesa. 
 
                    Dati da inserire nel registro 
 
    Monitorare nel corso del trattamento  con  edaravone  i  seguenti
parametri clinici: 
      misurazione del punteggio ALSFRS-R al basale e  ogni  3  cicli,
con relativa variazione rispetto al basale; 
      misurazione della CVF al basale ed ogni 3 cicli,  con  relativa
variazione rispetto al basale; 
      punteggio ALSAQ-5 al basale ed ogni 3 cicli.