(Allegato)
                                                             Allegato 
 
    Inserimento, in accordo all'art.  12,  comma  5  della  legge  n.
189/2012, in apposita sezione (denominata classe C (nn)) dedicata  ai
farmaci non ancora valutati ai fini della rimborsabilita' nelle  more
della presentazione da parte dell'azienda interessata di una  domanda
di diversa classificazione. Le informazioni  riportate  costituiscono
un estratto degli Allegati alle decisioni della  Commissione  europea
relative all'autorizzazione all'immissione in commercio dei  farmaci.
Si rimanda quindi alla versione integrale di tali documenti. 
 
Nuove confezioni 
 
    HEMLIBRA. 
    Codice ATC - Principio attivo: B02BX06 Emicizumab. 
    Titolare: Roche registration GMBH. 
    Cod.         procedura:         EMEA/H/C/004406/II/0033         -
EMEA/H/C/004406/II/0037. 
    GUUE: 27 marzo 2024. 
 
Indicazioni terapeutiche 
 
    «Hemlibra» e' indicato per la profilassi di routine degli episodi
emorragici in pazienti affetti da emofilia A  (deficit  congenito  di
fattore VIII): 
      con inibitori del fattore VIII; 
      senza inibitori del fattore VIII  che  presentano:  -  malattia
severa (FVIII < 1%) - malattia moderata (FVIII  =  1%  e  =  5%)  con
fenotipo emorragico severo. 
    «Hemlibra» puo' essere usato in tutte le fasce d'eta'. 
 
Modo di somministrazione 
 
    Il trattamento deve essere avviato sotto la  supervisione  di  un
medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia e/o di  disordini
della coagulazione. 
    «Hemlibra» e' esclusivamente per uso sottocutaneo e  deve  essere
somministrato avvalendosi di  un'adeguata  tecnica  asettica  (vedere
paragrafo 6.6). 
    L'iniezione   deve    essere    praticata    esclusivamente    in
corrispondenza delle sedi di iniezione  raccomandate:  addome,  parte
superiore esterna delle braccia e cosce (vedere paragrafo 5.2). 
    La somministrazione di «Hemlibra» mediante iniezione sottocutanea
nella parte superiore esterna del braccio deve essere  effettuata  da
una persona che si  prende  cura  del  paziente  o  da  un  operatore
sanitario. 
    Alternare le sedi di iniezione puo'  contribuire  a  prevenire  o
ridurre le reazioni in corrispondenza della sede di iniezione (vedere
paragrafo 4.8).  L'iniezione  sottocutanea  di  «Hemlibra»  non  deve
essere somministrata in aree dove la cute e' arrossata,  dolorante  o
indurita oppure dove sono presenti lividi, nei o cicatrici. 
    Durante  il  trattamento  con  «Hemlibra»,  e'  preferibile   che
l'iniezione  sottocutanea  di  altri  medicinali  avvenga   in   sedi
anatomiche diverse. 
 
Somministrazione da parte del  paziente  e/o  della  persona  che  si
prende cura del paziente. 
 
    «Hemlibra» e' destinato ad essere usato  sotto  la  guida  di  un
operatore sanitario. Dopo  adeguato  addestramento  alla  tecnica  di
iniezione sottocutanea, i pazienti possono autoiniettarsi  «Hemlibra»
oppure il medicinale puo' essere somministrato dalla persona  che  si
prende cura del paziente, qualora il medico lo ritenga appropriato. 
    Il medico e la persona che si prende  cura  del  paziente  devono
stabilire se sia idoneo per  il  bambino  autoiniettarsi  «Hemlibra».
L'autosomministrazione e' tuttavia sconsigliata nei bambini  di  eta'
inferiore a sette anni di eta'. 
    Per istruzioni esaustive sulla  somministrazione  di  «Hemlibra»,
vedere paragrafo 6.6 e foglio illustrativo. 
    Confezioni autorizzate: 
      EU/1/18/1271/005 A.I.C.: 046130050/E in base 32: 1CZSW2  -  150
mg/ml - Soluzione iniettabile - Uso sottocutaneo - Flaconcino (vetro)
2 ml - 1 flaconcino; 
      EU/1/18/1271/006 A.I.C.: 046130062/E In base 32:  1CZSWG  -  30
mg/ml - Soluzione iniettabile - Uso sottocutaneo - Flaconcino (vetro)
0.4 ml - 1 flaconcino. 
 
Altre condizioni e requisiti  dell'autorizzazione  all'immissione  in
  commercio. 
 
Rapporti periodici di aggiornamento sulla sicurezza (PSUR) 
    I requisiti per la presentazione dei PSUR per  questo  medicinale
sono definiti nell'elenco delle  date  di  riferimento  per  l'Unione
europea (elenco EURD) di cui all'art. 107-quater, paragrafo 7,  della
direttiva 2001/83/CE e successive modifiche, pubblicato sul sito  web
dell'Agenzia europea dei medicinali. 
 
Condizioni o limitazioni per quanto riguarda l'uso sicuro ed efficace
  del medicinale 
 
Piano di gestione del rischio (RMP) 
    Il itolare dell'autorizzazione all'immissione in  commercio  deve
effettuare le attivita' e le azioni di farmacovigilanza  richieste  e
dettagliate  nel  RMP  approvato  e  presentato  nel   modulo   1.8.2
dell'autorizzazione all'immissione in commercio e in ogni  successivo
aggiornamento approvato del RMP. 
    Il RMP aggiornato deve essere presentato: 
      su richiesta dell'Agenzia europea dei medicinali; 
      ogni  volta  che  il  sistema  di  gestione  del   rischio   e'
modificato,  in  particolare  a  seguito  del  ricevimento  di  nuove
informazioni che possono portare a un cambiamento  significativo  del
profilo beneficio/rischio  o  a  seguito  del  raggiungimento  di  un
importante obiettivo (di farmacovigilanza  o  di  minimizzazione  del
rischio). 
 
Misure aggiuntive di minimizzazione del rischio 
 
    Prima del lancio di «Hemlibra» in ogni Stato membro, il  titolare
dell'autorizzazione all'immissione in commercio deve  concordare  con
l'autorita' nazionale  competente  il  contenuto  e  il  formato  del
programma educazionale, inclusi mezzi di comunicazione, modalita'  di
distribuzione e qualsiasi altro aspetto pertinente. 
    Il  programma  educazionale  e'  finalizzato  ad  accrescere   la
comunicazione e la formazione di  medici  e  pazienti  riguardo  agli
importanti  rischi  identificati  di  eventi  tromboembolici   e   di
microangiopatia trombotica (TMA) associati  all'uso  concomitante  di
emicizumab e complesso protrombinico concentrato attivato  (aPCC),  e
all'importante rischio potenziale di sanguinamento pericoloso per  la
vita dovuto a un'errata interpretazione dei test  della  coagulazione
standard (inaffidabili nei pazienti  trattati  con  emicizumab)  e  a
fornire informazioni sulla relativa modalita' di gestione. 
    Il titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio  deve
assicurare che, in ogni Stato membro in cui Hemlibra e' in commercio,
tutti gli operatori sanitari, i pazienti/persone che si prendono cura
del paziente, che prescrivono,  dispensano  o  utilizzano  «Hemlibra»
abbiano accesso a/ricevano il seguente pacchetto educazionale: 
      materiale educazionale per i medici; 
      materiale educazionale per i pazienti/persone che  si  prendono
cura del paziente; 
      materiale educazionale per gli operatori di laboratorio; 
      scheda per il paziente. 
    Il materiale educazionale per i medici deve contenere: 
      riassunto delle caratteristiche del prodotto; 
      guida per gli operatori sanitari. 
    La guida per gli operatori sanitari  deve  contenere  i  seguenti
elementi chiave: 
      breve introduzione  a  emicizumab  (classe  chimica,  modalita'
d'azione, farmacodinamica e indicazione); 
      informazioni rilevanti (ad es. gravita', severita',  frequenza,
tempo all'insorgenza, reversibilita' come applicabile)  dei  seguenti
problemi di sicurezza associati all'uso di «Hemlibra»: 
      eventi  tromboembolici  associati   all'uso   concomitante   di
emicizumab e aPCC; 
      TMA associata all'uso concomitante di emicizumab e aPCC; 
      sanguinamento  pericoloso  per  la  vita  dovuto  a   un'errata
interpretazione dei test della  coagulazione  standard  (inaffidabili
nei pazienti trattati con emicizumab). 
    Linee guida sull'uso di agenti  bypassanti  in  concomitanza  con
emicizumab, incluse le informazioni seguenti: 
      il trattamento profilattico con agenti bypassanti  deve  essere
interrotto il giorno prima di iniziare la terapia con emicizumab; 
      i medici sono tenuti a discutere con tutti i  pazienti  e/o  le
persone che si prendono cura del paziente  la  dose  e  la  posologia
esatte degli agenti bypassanti da utilizzare, se necessari durante la
proflassi con emicizumab; 
      emicizumab incrementa la capacita'  coagulativa  del  paziente,
pertanto puo' essere necessario aggiustare la dose e  la  durata  del
trattamento con agenti  bypassanti  a  seconda  della  sede  e  della
portata del sanguinamento,  nonche'  delle  condizioni  cliniche  del
paziente; 
      per tutti gli agenti  di  coagulazione  (aPCC,  rFVIIa,  FVIII,
ecc.), si deve prendere in considerazione l'idea  di  controllare  il
sanguinamento prima di ripeterne la somministrazione; 
      l'utilizzo  di  aPCC  deve  essere  evitato,  ad  eccezione  di
situazioni in cui non esistano altre opzioni/alternative terapeutiche
disponibili, e qualora aPCC rappresenti l'unica opzione vanno seguite
le raccomandazioni posologiche per aPCC; 
      nel considerare il  trattamento  con  aPCC,  i  medici  curanti
devono valutare attentamente il rischio di TMA e  di  tromboembolismo
rispetto a quello del sanguinamento. 
      informazioni  in  merito  all'interferenza  di  emicizumab   su
determinati test di  laboratorio  relativi  alla  coagulazione,  agli
effetti sulla loro  affidabilita'  nel  contesto  con  emicizumab,  e
avvertenza che tali test non devono essere usati per il  monitoraggio
dell'attivita' di emicizumab, per determinare la  necessita'  di  una
terapia sostitutiva con fattori della coagulazione o per misurare gli
inibitori del fattore VIII; 
      informazioni sui test e  sulle  metodiche  non  influenzati  da
emicizumab, che possono essere usati per valutare i  parametri  della
coagulazione durante il trattamento, soprattutto per quanto  riguarda
i dosaggi cromogenici dell'attivita' del FVIII; 
      elenco dei test di laboratorio non influenzati da emicizumab; 
      promemoria in merito  alla  necessita'  che  tutti  i  pazienti
sottoposti a trattamento con emicizumab debbano ricevere  una  scheda
per il paziente e alla necessita' di doverla portare sempre con se' e
di mostrarla agli operatori sanitari che possono  somministrare  loro
un trattamento e agli operatori di laboratorio che  eseguono  i  test
della coagulazioni; 
      promemoria in merito alla necessita' di  segnalare  gli  eventi
avversi associati all'uso di emicizumab. 
    Il materiale educazionale per i pazienti/persone che si  prendono
cura del paziente deve contenere: 
      foglio illustrativo; 
      guida per i pazienti/persone che si prendono cura del paziente; 
      la guida per  i  pazienti/persone  che  si  prendono  cura  del
paziente deve contenere i seguenti messaggi chiave: 
        cos'e' emicizumab, come e' stato testato  emicizumab  e  come
usare emicizumab; 
        avvertenza in merito ai rischi associati all'uso concomitante
di agenti bypassanti e «Hemlibra» e alla necessita' di consultare  il
loro medico se ricevono aPCC in concomitanza alla prescrizione  o  al
trattamento con «Hemlibra»; 
        descrizione dei segni e  sintomi  dei  seguenti  problemi  di
sicurezza  e  promemoria  riguardo   l'importanza   di   interrompere
immediatamente l'uso di Hemlibra e di aPCC e di informare  il  medico
curante in caso di comparsa dei sintomi: 
        distruzione dei globuli rossi (TMA); 
          coaguli di sangue (tromboembolismo); 
      informazioni sulla necessita' di ricevere  una  scheda  per  il
paziente e alla necessita' di portarla sempre con se' e di  mostrarla
agli operatori sanitari che possono somministrare un trattamento; 
      informazioni  in  merito  all'interferenza  di  emicizumab  con
determinati test di  laboratorio  relativi  alla  coagulazione,  agli
effetti sulla loro affidabilita', e  all'importanza  di  mostrare  la
scheda  per  il  paziente  agli  operatori   sanitari   che   possono
somministrare loro un trattamento e agli operatori di laboratorio che
eseguono i test della coagulazione; 
      promemoria in merito alla necessita' di  segnalare  gli  eventi
avversi al medico curante. 
    Il materiale educazionale per gli operatori di  laboratorio  deve
contenere: 
      riassunto delle caratteristiche del prodotto; 
      guida per gli operatori di laboratorio; 
      la guida per gli operatori  di  laboratorio  deve  contenere  i
seguenti messaggi chiave: 
        classe  chimica,  modalita'   d'azione,   farmacodinamica   e
indicazione per emicizumab; 
        informazioni in merito  all'interferenza  di  emicizumab  con
determinati test  di  laboratorio  relativi  alla  coagulazione,  che
influenza la loro affidabilita' e  non  rispecchia  accuratamente  lo
stato emostatico del paziente durante la profilassi  con  emicizumab.
Avvertenza che tali test  non  devono  essere  usati  per  monitorare
l'attivita' di emicizumab, determinare la necessita' di  una  terapia
sostitutiva con fattori della coagulazione o misurare  gli  inibitori
del FVIII; 
        informazioni sui test e sulle metodiche  non  influenzati  da
emicizumab e che possono essere usati per valutare i parametri  della
coagulazione durante il trattamento, soprattutto per quanto  riguarda
i dosaggi cromogenici dell'attivita' del FVIII; 
        elenco dei test di laboratorio non influenzati da emicizumab; 
        raccomandazione  per  il   direttore   del   laboratorio   di
contattare il medico curante del paziente per discutere di  eventuali
anomalie nei risultati dei test. 
    La scheda per il paziente dovra' contenere  i  seguenti  messaggi
chiave: 
      istruzioni per i pazienti affinche' portino sempre con  se'  la
scheda,  anche  in  condizioni  di  emergenza,  e  la  presentino  in
occasione di visite con medici, in cliniche  ospedaliere,  a  persone
che si prendono cura del paziente, a operatori  di  laboratorio  o  a
farmacisti, per informare in merito al trattamento  e  ai  rischi  di
emicizumab; 
      informazioni   su   eventi   tromboembolici   o    eventi    di
microangiopatia trombotica gravi,  potenzialmente  letali,  osservati
con l'uso concomitante  di  emicizumab  e  concentrato  di  complesso
protrombinico attivato (aPCC), in pazienti  sottoposti  a  profilassi
con emicizumab; 
      linee guida sull'uso di agenti bypassanti in  concomitanza  con
emicizumab e  sulle  raccomandazioni  posologiche  per  pazienti  che
necessitano  di  trattamento  con  agenti  bypassanti  nel   contesto
perioperatorio; 
      avvertenza  in  merito  all'interferenza  di   emicizumab   con
determinati test di  laboratorio  relativi  alla  coagulazione,  agli
effetti sulla loro affidabilita', e informazione riguardo  i  dosaggi
di singoli fattori che  si  avvalgono  di  metodiche  cromogeniche  o
immunologiche che non sono influenzati da emicizumab e possono essere
usati  per  valutare  i  parametri  della  coagulazione  durante   il
trattamento, soprattutto per quanto riguarda  i  dosaggi  cromogenici
dell'attivita' del fattore VIII; 
      dati di contatto del medico prescrittore di emicizumab  per  il
paziente. 
    Regime di fornitura: medicinale soggetto  a  prescrizione  medica
limitativa,  vendibile  al  pubblico  su   prescrizione   di   centri
ospedalieri o di specialisti - ematologo e internista (RRL).