IL DIRETTORE GENERALE 
 
  Visti gli articoli 8 e 9 del decreto legislativo 30 luglio 1999, n.
300; 
  Visto l'art. 48  del  decreto-legge  30  settembre  2003,  n.  269,
recante «Disposizioni urgenti per  favorire  lo  sviluppo  e  per  la
correzione  dell'andamento  dei  conti  pubblici»,  convertito,   con
modificazioni, nella legge 24 novembre 2003, n. 326, che ha istituito
l'Agenzia italiana del farmaco; 
  Visto il decreto 20 settembre  2004,  n.  245  del  Ministro  della
salute,  di  concerto  con  i  Ministri  della  funzione  pubblica  e
dell'economia  e  delle  finanze,  con  cui  e'  stato   emanato   il
«Regolamento recante norme sull'organizzazione  ed  il  funzionamento
dell'Agenzia italiana del farmaco, a norma dell'art.  48,  comma  13,
del  decreto-legge  30  settembre  2003,  n.  269,  convertito,   con
modificazioni, dalla legge 24 novembre  2003,  n.  326»,  cosi'  come
modificato dal decreto 29  marzo  2012,  n.  53  del  Ministro  della
salute, di concerto con i Ministri per la pubblica amministrazione  e
la semplificazione e dell'economia e delle finanze, recante «Modifica
al regolamento e  funzionamento  dell'Agenzia  italiana  del  farmaco
(AIFA), in attuazione dell'art. 17, comma  10,  del  decreto-legge  6
luglio 2011, n. 98, convertito, con  modificazioni,  dalla  legge  15
luglio 2011, n. 111»; 
  Visti  il  regolamento  di  organizzazione,  del  funzionamento   e
dell'ordinamento  del  personale  e  la  nuova  dotazione   organica,
definitivamente adottati dal consiglio di amministrazione  dell'AIFA,
rispettivamente  con  deliberazione  8  aprile  2016,  n.  12  e  con
deliberazione 3 febbraio 2016, n. 6, approvate ai sensi dell'art.  22
del decreto 20 settembre 2004, n. 245 del Ministro della  salute,  di
concerto con il  Ministro  della  funzione  pubblica  e  il  Ministro
dell'economia e delle finanze, della cui  pubblicazione  nel  proprio
sito istituzionale e' stato  dato  avviso  nella  Gazzetta  Ufficiale
della Repubblica italiana, Serie generale, n. 140 del 17 giugno 2016; 
  Visto il decreto legislativo 30 marzo 2001, n. 165, recante  «Norme
generali  sull'ordinamento   del   lavoro   alle   dipendenze   delle
amministrazioni   pubbliche»   e    successive    modificazioni    ed
integrazioni; 
  Vista la legge 15 luglio 2002, n. 145, intitolata «Disposizioni per
il riordino della dirigenza statale e  per  favorire  lo  scambio  di
esperienze e l'interazione tra pubblico e privato»; 
  Visto il decreto del Ministro della salute del 15 gennaio 2020, con
cui il dott. Nicola Magrini  e'  stato  nominato  direttore  generale
dell'Agenzia  italiana  del  farmaco   ed   il   relativo   contratto
individuale di lavoro  sottoscritto  in  data  2  marzo  2020  e  con
decorrenza in pari data; 
  Vista la legge 24 dicembre 1993, n.  537,  concernente  «Interventi
correttivi di finanza pubblica», con particolare riferimento all'art.
8, comma 10, che prevede la classificazione dei medicinali  erogabili
a carico del Servizio sanitario nazionale; 
  Visto il regolamento (CE) n. 141/2000 del Parlamento europeo e  del
Consiglio del 16 dicembre 1999, concernente i medicinali orfani; 
  Visto l'art. 48, comma 33, della legge 24 novembre  2003,  n.  326,
che dispone la negoziazione del prezzo per i prodotti rimborsati  dal
Servizio   sanitario   nazionale   tra   Agenzia   e   titolari    di
autorizzazioni; 
  Visto il decreto legislativo 24 aprile  2006,  n.  219,  pubblicato
nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica  italiana  n.  142  del  21
giugno 2006, concernente l'attuazione della direttiva  2001/83/CE  (e
successive direttive di modifica) relativa ad un  codice  comunitario
concernente i medicinali per uso umano; 
  Vista la deliberazione CIPE del 1º febbraio 2001, n. 3; 
  Visto il decreto  ministeriale  2  agosto  2019,  pubblicato  nella
Gazzetta Ufficiale n. 185 del 24 luglio 2020; 
  Vista la determina 29 ottobre 2004 («Note  AIFA  2004  -  Revisione
delle  note  CUF»)  e  successive   modificazioni,   pubblicata   nel
Supplemento  ordinario  alla  Gazzetta  Ufficiale  della   Repubblica
italiana n. 259 del 4 novembre 2004; 
  Vista la  determina  AIFA  del  3  luglio  2006,  pubblicata  nella
Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana, Serie generale, n.  156
del 7 luglio 2006, concernente «Elenco dei medicinali  di  classe  a)
rimborsabili  dal  Servizio  sanitario  nazionale  (SSN)   ai   sensi
dell'art. 48, comma 5, lettera c),  del  decreto-legge  30  settembre
2003, n. 269, convertito, con modificazioni, nella legge 24  novembre
2003, n. 326 (Prontuario farmaceutico nazionale 2006)»; 
  Vista la determina AIFA del  27  settembre  2006  pubblicata  nella
Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana, Serie generale, n.  227
del  29  settembre  2006  («Manovra  per  il  governo   della   spesa
farmaceutica convenzionata e non convenzionata»); 
  Visto il regolamento n. 726/2004/CE; 
  Visti gli articoli 11 e 12 del decreto-legge 13 settembre 2012,  n.
158, recante «Disposizioni urgenti per  promuovere  lo  sviluppo  del
Paese  mediante  un  piu'  alto  livello  di  tutela  della  salute»,
convertito, con modificazioni, nella legge 8 novembre 2012, n. 189  e
successive modificazioni ed integrazioni; 
  Visto il decreto-legge  6  luglio  2012,  n.  95,  convertito,  con
modificazioni,  nella  legge  7  agosto   2012,   n.   135,   recante
«Disposizioni urgenti per  la  revisione  della  spesa  pubblica  con
invarianza dei servizi ai cittadini nonche' misure  di  rafforzamento
patrimoniale delle imprese del settore bancario» e,  in  particolare,
l'art. 15, comma 8, lettera b), con il quale  e'  stato  previsto  un
fondo aggiuntivo per la spesa dei farmaci innovativi; 
  Visto l'art. 1, comma 400, della legge 11 dicembre  2016,  n.  232,
recante «Bilancio di previsione dello Stato  per  l'anno  finanziario
2017 e bilancio pluriennale per il triennio 2017-2019»; 
  Vista la legge 27 dicembre 2017, n. 205  («Bilancio  di  previsione
dello Stato per l'anno finanziario 2018 e bilancio pluriennale per il
triennio 2018-2020») e, in particolare, l'art. 1, commi 408-409,  con
i quali e' stato previsto un monitoraggio degli effetti dell'utilizzo
dei farmaci innovativi e innovativi oncologici sul costo del percorso
terapeutico-assistenziale complessivo; 
  Vista  la  determina  AIFA  n.  1848/2018  del  26  novembre  2018,
pubblicata nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana n.  288
del 12 dicembre 2018 relativa al medicinale «Mepsevii»  (vestronidasi
alfa); 
  Vista la domanda presentata in data 6  agosto  2020  con  la  quale
l'azienda Ultragenyx Germany Gmbh ha chiesto la riclassificazione, ai
fini della rimborsabilita' del  medicinale  «Mepsevii»  (vestronidasi
alfa); 
  Visto   il   parere   espresso   dalla    Commissione    consultiva
tecnico-scientifica dell'AIFA nella  sua  seduta  del  9-11  dicembre
2020; 
  Visto il parere reso dal Comitato prezzi e rimborso dell'AIFA nella
sua seduta del 30-31 marzo e 1º aprile 2021; 
  Vista la deliberazione n. 45 del 28 luglio 2021  del  consiglio  di
amministrazione  dell'AIFA,  adottata  su  proposta   del   direttore
generale, concernente l'approvazione delle specialita' medicinali  ai
fini    dell'autorizzazione    all'immissione    in    commercio    e
rimborsabilita' da parte del Servizio sanitario nazionale; 
  Visti gli atti d'ufficio; 
 
                             Determina: 
 
                               Art. 1 
 
 
            Classificazione ai fini della rimborsabilita' 
 
  Il medicinale MEPSEVII (vestronidasi alfa) nelle  confezioni  sotto
indicate e' classificato come segue. 
  Indicazioni terapeutiche oggetto della negoziazione: 
    «"Mepsevii"  e'  indicato  per  la  cura  di  manifestazioni  non
neurologiche di mucopolisaccaridosi VII (MPS VII; sindrome di Sly)». 
  Confezione: 
    «2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione - uso endovenoso
- flaconcino (vetro) 5 ml» 1 flaconcino - A.I.C. n.  047006010/E  (in
base 10); 
    classe di rimborsabilita': H; 
    prezzo ex factory (IVA esclusa): euro 2.039,00; 
    prezzo al pubblico (IVA inclusa): euro 3.365,17. 
  Attribuzione    del    requisito    dell'innovazione    terapeutica
condizionata, in relazione all'indicazione terapeutica negoziata,  da
cui consegue: 
    l'inserimento nei prontuari  terapeutici  regionali  nei  termini
previsti dalla normativa vigente (art. 10, comma 2, decreto-legge  n.
158/2012, convertito, con modificazioni, nella legge n. 189/2012); 
    l'inserimento  nell'elenco  dei  farmaci  innovativi   ai   sensi
dell'art. 1, commi 1  e  2,  dell'accordo  sottoscritto  in  data  18
novembre 2010 (rep. atti n. 197/CSR) 
  capping  per  anno  mobile  di  trattamento  come   da   condizioni
negoziali. 
  Validita' del contratto: ventiquattro mesi.