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AVVISO DI CONVOCAZIONE DI ASSEMBLEA ORDINARIA E STRAORDINARIA I Signori azionisti di Gentium S.p.A. (di seguito, la "Societa'") sono invitati ad intervenire alla prossima assemblea ordinaria e straordinaria della Societa', presso lo studio del Notaio Massimo Caspani, in Via Pessina n. 3, Como, Italia, in data 29 aprile 2011, agli orari di seguito indicati, in prima convocazione, e, occorrendo, in data 9 maggio 2011, nello stesso luogo ed agli stessi orari, in seconda convocazione, per discutere e deliberare sul seguente: Ordine del Giorno Parte Ordinaria (10.00 ora italiana) 1.Esame ed approvazione del bilancio della Societa' al 31 dicembre 2010, della relazione sulla gestione e della relazione del Collegio Sindacale e della societa' di revisione; delibere inerenti e conseguenti. 2.Determinazione del numero degli amministratori della Societa' e nomina dei membri del Consiglio di Amministrazione della Societa' per il periodo 2011/2012; delibere inerenti e conseguenti. 3.Determinazione del compenso degli amministratori; delibere inerenti e conseguenti. 4.Attribuzione dell'incarico di controllo contabile alla Reconta Ernst & Young S.p.A., in relazione al bilancio da predisporsi secondo i principi contabili americani relativamente all'esercizio sociale 2011 e determinazione del relativo compenso; delibere inerenti e conseguenti. Parte Straordinaria (11.00 ora italiana) 1.Modifica della precedente delibera dell'Assemblea Straordinaria del 27 aprile 2007 ed aumento del capitale della Societa' a pagamento di un importo massimo di Euro 2.200.000 mediante l'emissione di opzioni per l'acquisto di un massimo di 2.200.000 azioni ordinarie della Societa' (senza valore nominale) a favore di dipendenti, amministratori e consulenti secondo le previsioni del Piano di Stock Option 2007 della Societa'; delibere inerenti e conseguenti. 2.Modifica dell'articolo 6 dello Statuto della Societa', tra l'altro, al fine di confermare la delega al Consiglio di Amministrazione, ai sensi dell'articolo 2443 del Codice Civile, avente ad oggetto l'aumento a pagamento del capitale sociale e, ai sensi dell'articolo 2420-ter del Codice Civile, l'emissione di obbligazioni convertibili, in entrambi i casi anche con la facolta' di emettere warrant; delibere inerenti e conseguenti. Potranno intervenire all'Assemblea gli Azionisti che presenteranno apposita certificazione rilasciata dagli intermediari autorizzati, ai sensi dell'articolo 85 del Decreto Legislativo n. 58 del 1998 e dell'articolo 34 della delibera CONSOB n. 11768 del 23 dicembre 1998. I detentori di American Depositary Shares della Societa' ("ADS") al 2 marzo 2011 potranno fornire istruzioni a "The Bank of New York", in qualita' di depositaria delle azioni ordinarie della Societa' rappresentative delle ADS, di votare le relative azioni ordinarie nelle suddette assemblee in conformita' ai termini indicati nel Depositary Agreement sottoscritto in data 15 giugno 2005 tra la Societa' e "The Bank of New York". La documentazione relativa agli argomenti all'Ordine del Giorno sara' messa a disposizione del pubblico presso la sede della Societa' nei termini di legge. Villa Guardia (Como), 29 marzo 2011 Il Presidente Del Consiglio Di Amministrazione (Dott. Khalid Islam) T11AAA4379